De forsto ikke problemet og mente det bare var oppe i hodet mitt, sier Bente. Hun kan reagere med gråt når en ballong smeller. Det kalles nedsatt lydtoleranse.

Bente Endresen har slitt med nedsatt lydtoleranse fra hun var barn. Etter hjerneslaget ble dette verre og tok mye fokus i hverdagen. Lyder ble uhåndterlige og jeg begynte å trekke meg unna sosiale settinger hvor jeg visste at jeg kunne bli eksponert for mye lyd og brå lyd, sier Bente.

Det er lyd overalt. Folk fikser ikke stillhet lenger.  Det skal være bakgrunnsmusikk. Det hender jeg ber kafeen skru ned musikken, forteller Bente. Det er på formiddagen altså – ikke om kvelden.   Det å føre en samtale når det er mye lyd rundt er vanskelig. Når det blir for mye lyd rundt meg, så klarer jeg ikke å delta i samtalen.

Den nedsatte lydtoleransen virker på den måten at hun reagerer med sinne, gråt og kan miste kontroll. Slurping, smatting, suging i tennene, under tannpirking, chipsspising, snyting, knasing av eple og rå grønnsaker, knekkebrødspising, og umelodiøs nynning topper listen med vonde lyder for Bente. Tett fulgt av nøkkelristing, byggestøy, kosting med piasava, nal mot vindu og klassikeren kritt på tavle.

Alt dette er vanlige hverdagslige lyder. Listen er lang. Småprat på konserter gikk rett gjennom Bentes manglende filter, og ble forstyrrende for konsertopplevelser.

Hun lever med diagnosen hyperacusis (lav lydtoleranse) og misofoni (unormal og sterk reaksjon på lyder). I tillegg underdiagnosen misokinesia, forklart med lyder som knyttes til bevegelser, f. eks. noen som tygger tyggegummi høylydt.

Problemet er vanskelig å forstå for andre. Bente har opplevd at legene har tolket problemet til at det  «bare» er inni hodet hennes. Hun har også vært utsatt for at nedsatt lydtoleranse blir forklart som psykisk sykdom og forsøkt behandlet med diverse medisiner, noe som ikke fungerer. Nedsatt lydtoleranse har fått et slags stempel som psykisk sykdom. Her er det viktig med folkeopplysning.  Det er mangel på kompetanse i helsetjenesten, legger Bente til. Det er ikke bare å flytte seg for å unngå lyd.

For personer med nedsatt lydtoleranse er det viktig at lyd har god kvalitet, slik at opplevelsen blir best mulig. Hvis lyden blir skurrete og dårlig blir det ekstra vanskelig. Webinarer med dårlig lydkvalitet kan være plagsomt. Visuelle forstyrrelser i bildet er også en utfordring.  Et eksempel er nettbanken, hvis noe går over skjermen samtidig som man skal taste inn kode og personnummer. Det er nok til at Bente mister fokus.  Bente er glad i å gå på konserter, men det kan være et problem når folk prater på konserter fordi hun ikke har noe filter. Filteret er borte etter hjerneslaget.

 

Det finnes hjelp

Det er lite fokus på at det finnes audiopedagoger som kan hjelpe, sier Bente. De fleste har hørt om audiografer, mens audiopedagoger er mer ukjent for mange. Bente var på sitt første møte i LHL Hjerneslag Ung sitt nettverk i 2017. Da smalt det plutselig igjen en dør bak henne. Hun ble helt satt ut og tårene rant. Ble så redd. Der var det endelig noen som forsto problemet og foreslo behandling hos audiopedagog. Det var en enorm trøst. Tilfeldigheter gjorde altså at Bente fikk hjelp, ikke en dag for tidlig 15 år etter hjerneslaget.  Bente hadde egentlig gitt opp og tenkt at dette fikk hun leve med, da hun kom i kontakt med Reidun Heikvam som er audiopedagog.

Bente kom i gang med behandling hos Reidun og det går det stadig bedre. Jeg har hatt store fremskritt siden jeg begynte med behandling. Filteret mot lyd er blitt sterkere, forteller Bente.

Hjerneslag som 38-åring

Bente fikk hjerneblødning med påfølgende infarkt da hun var 38 år. Hun var yrkesaktiv og mor til tre små jenter.  Bente fikk afasi og måtte lære seg å snakke på nytt. Til å begynne med var det bare banning, men på sykehuset skjønte de at her var et utgangspunkt for å lære seg å snakke igjen. Bente har gått fem år sammenhengende til logoped. Hun fikk først individuell behandling tilpasset sitt behov, og senere over to år i gruppetimer for å trene taleflyt og korttidshukommelse. Bente sier at det går helt fint med vanlig tale, men skal hun presentere noe så blir det utfordrende. Man får en redsel for at det skal komme et smell.

Det tok lang tid å lære seg lesekoden igjen. På sykehuset kom logopeden med et skjema med bokstaver på. Da skulle Bente fortelle hvilke bokstaven hun så. Bente kjente ikke bokstavene igjen og ble veldig lei seg. Så kom mannen hennes på sykehuset og oppdaget at brillene ikke var der. Bente bruker briller, sa han. Etter litt leting så fant de brillene og det hjalp mye. Hun visste ikke at hun brukte briller. Hukommelsen var så dårlig. Hun visste at hun hadde barn, men var ikke en gang sikker på om hun hadde kjæreste.  Hadde ingen praktiske evner i starten.

Ved hjelp av NAV fikk Bente omskolering til bibliotekar. Hun besto med glans, men det viste seg at det å komme ut i jobb ikke var så lett. Det var heller ingen hjelp å få fra NAV etter endt studium. Men Bente ser lyst på tilværelsen. Hun har fått brukt hjernen og lært seg å huske på nytt. Hun har lært flere programmeringsspråk etter slaget. Det ble uføretrygd, men hun holder fortsatt med på nettstudier for å holde hjernen i aktivitet. Ikke minst er hun aktiv i styret i LHL Hjerneslag Oslo og likeperson. Bente er også medlem i Afasiforbundet.

Bente var heldig og kom til en flink logoped. Det var et fint opplegg med gruppetrening. Talen er grunnsteinen i all sosial omgang. Bente har blitt spurt om hun heller ville ha sittet i rullestol hvis hun bare kunne snakke? Svaret er ja. Å miste talen er det verste.  Det er synd det er så vanskelig å få logoped, sier Bente. Vi må fortsette å jobbe med å få logoped som en lovpålagt tjeneste i kommunene.

Bente har også neglekt. Det betyr at hun ikke registrerer like tydelig hva som skjer på den slagrammede siden av kroppen, og den blir «glemt». Det er et felt på høyre side av kroppen hvor hun ikke helt vet hvor kroppen er, og det er lett å støte borti noe.  Bente har trent hardt og fått hjelp av både nevropsykolog og nevrokiropraktor. Hun er blitt veldig mye bedre med trening, blant annet med speil.

Det var vært en lang vei å gå, altså hardt arbeid. Bente er glad for at hun har en fantastisk mann som har støttet henne hele veien. Om man ikke trener fysisk, blir man fort dårligere. Det er ikke noe alternativ å ligge på sofaen. Trening er utrolig viktig og Bente går turer titt og ofte, helst hver dag.

Trening, trening og atter trening har fått Bente på beina. Fra å være språkløs rullestolbruker til en velfungerende, aktiv og engasjert dame – det står det respekt av. Mange ville gitt opp.

Tekst og foto: Marianne Brodin, Afasiforbundet

 

 

 

 

 

 

 

Av overleger Peter Bekkhus-Wetterberg og Anne Brækhus. Publisert i Afasiposten 1:2020.

Peter Bekkhus-Wetterberg og Anne Brækhus (Foto Anne Brækhus: Martin Lundsvoll)

Primær progressiv afasi (PPA) er en gradvis svekkelse av språkfunksjonen som følge av sykdom i hjernen.

Når det gjelder afasi tenker man oftest på språkproblemer som kommer plutselig etter hjerneslag eller andre hjerneskader. Det forekommer imidlertid også andre årsaker til afasi. Afasien kan da begynne med lette symptomer som øker gradvis over tid. Det kan dreie seg om tiltakende vansker med å finne ord, å uttale ord, å formulere setninger, å forstå ord eller å lese og skrive.

Den bakenforliggende årsaken ved den typen av afasi som blir langsomt verre over tid, er som regel en eller annen degenerativ hjernesykdom. Degenerative hjernesykdommer er tilstander der man har en gradvis tiltakende celledød i hjernen, oftest uten at vi helt forstår hvorfor. Den hyppigst forekommende degenerative hjernesykdommen er Alzheimers sykdom, som fører til demens. Den begynner oftest i de midtre delene av hjernens tinninglapper. Det finnes mange andre degenerative hjernesykdommer som har en tendens å ramme andre spesifikke deler av hjernen. For eksempel finnes det ulike typer av frontotemporal demens (også kalt pannelappsdemens) som rammer ulike deler av pannelapper og tinninglapper.

Alzheimers sykdom eller frontotemporal demens begynner ikke alltid med typiske demenssymptomer som glemsomhet eller personlighetsforandring. Noen ganger kan det første symptomet være en språkforstyrrelse som utvikler seg langsomt over flere år, og dette kaller man da en primær progressiv afasi, forkortet PPA. Den kalles primær, i motsetning til en afasi etter hjerneslag, som er sekundær til, dvs forårsaket av, hjerneslaget. En afasi etter hjerneslag er heller ikke progressiv, det vil si den blir normalt sett ikke verre med tiden.

Avhengig av hvilke deler av hjernen som blir rammet av sykdom, vil man få ulike typer av språkproblemer ved primær progressiv afasi (PPA), og derfor deler man inn PPA i ulike undergrupper. Selv om PPA er forårsaket av en hjernesykdom som vanligvis fører til demens, så er andre hjernefunksjoner bevart i starten, som for eksempel minne for nylige hendelser og for hvor man har lagt ting, evnen til å orientere seg, gjenkjenning av ansikter og grunnleggende personlighet. Tidlig i forløpet av en PPA er det stort sett bare språket som er problemet.

Foto: Shutterstock

Typer av primær progressiv afasi

I dag deler man vanligvis inn primær progressiv afasi (PPA) i tre typer: ikke-flytende/agrammatisk, semantisk og logopenisk. Disse typene har ulike symptomer og forløp. Grensene er ikke skarpe mellom typene, og man kan ha blandingsformer.

1. Ikke-flytende / agrammatisk PPA

Her har man problemer med ordproduksjon og grammatikk. Talen er møysommelig og stammende, med få ord. Setningene blir gradvis kortere, og ordene virker vanskelige å få frem. Pronomen, konjunksjoner og bestemte og ubestemte artikler blir borte først. Setningsoppbygningen kan være unormal, spesielt i skrift. Ord kan uttales feil eller brukes i motsatt mening (for eksempel «han» for «hun» eller «ja» for «nei»). Hvis man spør personen om hva ord betyr, kan de forklare det. Setningsforståelsen kan derimot være svekket, spesielt dersom setningene er lange og komplekse. Som regel har disse personene ikke vansker med å si hva ting kalles når de blir vist bilder, men de kan ha problemer med å uttale ordene.

Denne typen av PPA skyldes oftest en form for frontotemporal demens, og det er typisk at man ved undersøkelse av hjernen med for eksempel MR ser skader i bakre deler av venstre pannelapp.

 

2. Semantisk PPA

Her har man fremfor alt problemer med ordforståelse. Man mister gradvis forståelsen av hva ordene betyr. Det begynner med at man har vansker med uvanlige ord, og etter hvert blir også de mer vanlige ordene vanskelige å forstå. For eksempel kan man svare «Hva er en ostehøvel?» når man blir bedt om å sende ostehøvelen. Talen høres ellers flytende og normal ut, selv om personen kan lete etter ord. Det er typisk at personen kan beskrive ordet han ikke finner, f eks: «Hva heter det rommet i huset der man lager mat?». Disse personene har ofte uttalte vansker med å komme på hva ting kalles når de blir vist bilder. I tillegg kan de også ha vansker med å forstå hva bildene forestiller. Et annet typisk trekk ved denne typen av PPA er at man ikke lenger klarer å stave ord med uregelmessig staving og f eks skriver «sjiro» for giro, eller «besj» for beige. Også lesingen av uregelmessige ord blir påvirket og man leser ordene slik de blir skrevet, f eks «geipe» med hard «g».

Denne typen av PPA skyldes oftest også en form for frontotemporal demens, og det er typisk at man ved undersøkelse av hjernen med f eks MR ser skader i fremre deler av tinninglappene, ofte mer på venstre side.

 

3. Logopenisk PPA

Dette er en type PPA der hovedproblemet er å finne ord. Talen kan være flytende under vanlig småprat, men brytes opp av feiluttale og ordleting så snart man trenger å bruke et presist uttrykk. Ofte blir ordene erstattet med uttrykk som «den der tingen du vet», «du vet hva jeg mener», eller «hva det nå heter». Uttalefeil med ombytting av stavelser er vanlig. Problem med å finne ord er ofte tydelig dersom man blir vist bilder på ulike gjenstander og skal si hva de kalles. Det er også typisk at man ved denne formen av PPA har vansker med å gjenta lange ord eller setninger dersom man blir testet på det. For eksempel «tømmerhoggerhytte» eller «Han forlangte gjelden betalt».

Den vanligste bakenforliggende årsaken til denne typen av PPA er Alzheimers sykdom. Man kan si at det er en spesialvariant av Alzheimers sykdom som begynner med språkproblemer istedenfor de typiske hukommelsesproblemene. Ved undersøkelse av hjernen med f eks MR ser man skader på venstre side i tinninglappen og isselappen.

 

Primærprogressiv afasi

Primær progressiv afasi (PPA) er forholdsvis sjeldent sammenlignet med for eksempel vanlig Alzheimerdemens som starter med hukommelsesproblemer. Det er også slik at PPA kan begynne hos personer som er i 30-40-50-årsalderen, en aldersgruppe som man vanligvis ikke forbinder med demenssykdommer. De første symptomene blir derfor ofte forklart med at det er «stress» eller «angst». Det er også vanlig at man mistenker at personen har hatt et hjerneslag.

PPA utvikler seg med ulik hastighet og på ulik måte hos ulike pasienter. Som regel er det en gradvis langsom forverring over mange år. Evnen til å finne ord og ordforståelsen blir mer svekket over tid. Vansker med problemløsning, uhemmet eller upassende oppførsel kan etter hvert oppstå ved de typene som skyldes frontotemporal demens. Personer med logopenisk PPA har oftest en underliggende Alzheimersykdom, og utvikler etter hvert også mer typiske Alzheimersymptomer som hukommelsesproblemer og vansker med å finne veien i omgivelsene, vansker med å lese klokka, etc.

Afasi kan være et symptom ved andre former for demens. Diagnosen primær progressiv afasi (PPA) stilles kun hvis språkforstyrrelsen oppstår isolert, uten andre kognitive symptomer, og forblir det dominerende symptomet i den innledende perioden av sykdommen (cirka to år). Det er mange pasienter med typisk Alzheimer-demens eller med typisk frontotemporal demens som etter hvert også utvikler språkproblemer. Disse personene får ikke diagnosen PPA fordi språkforstyrrelsen deres er sekundær til en generell demenssykdom, og opptrer sent i forløpet, ikke som første symptom.

Logopedbehandling kan være positivt i tidlige stadier av sykdommen, med opplæring i mer effektive kommunikasjonsstrategier og i måter å kompensere for språkproblemer.